2022 Brazilian Thoracic Association recommendations for long-term home oxygen therapy / Recomendações para oxigenoterapia domiciliar prolongada da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (2022)

ABSTRACT Some chronic respiratory diseases can cause hypoxemia and, in such cases, long-term home oxygen therapy (LTOT) is indicated as a treatment option primarily to improve patient quality of life and life expectancy. Home oxygen has been used for more than 70 years, and support for LTOT is based on two studies from the 1980s that demonstrated that oxygen use improves survival in patients with COPD. There is evidence that LTOT has other beneficial effects such as improved cognitive function, improved exercise capacity, and reduced hospitalizations. LTOT is indicated in other respiratory diseases that cause hypoxemia, on the basis of the same criteria as those used for COPD. There has been an increase in the use of LTOT, probably because of increased life expectancy and a higher prevalence of chronic respiratory diseases, as well as greater availability of LTOT in the health care system. The first Brazilian Thoracic Association consensus statement on LTOT was published in 2000. Twenty-two years later, we present this updated version. This document is a nonsystematic review of the literature, conducted by pulmonologists who evaluated scientific evidence and international guidelines on LTOT in the various diseases that cause hypoxemia and in specific situations (i.e., exercise, sleep, and air travel). These recommendations, produced with a view to clinical practice, contain several charts with information on indications for LTOT, oxygen sources, accessories, strategies for improved efficiency and effectiveness, and recommendations for the safe use of LTOT, as well as a LTOT prescribing model.

RESUMO Algumas doenças respiratórias crônicas podem evoluir com hipoxemia e, nessas situações, a oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP) está indicada como opção terapêutica com o objetivo principal de melhorar a qualidade e a expectativa de vida desses pacientes. O oxigênio domiciliar é usado há mais de 70 anos, e a ODP tem como base dois estudos da década de oitenta que demonstraram que o uso de oxigênio melhora a sobrevida de pacientes com DPOC. Existem evidências de que a ODP tem outros efeitos benéficos como melhora da função cognitiva e da capacidade de exercício e redução de hospitalizações. A ODP está indicada para outras doenças respiratórias que cursam com hipoxemia, segundo os mesmos critérios estabelecidos para a DPOC. Tem sido observado aumento no uso da ODP provavelmente pela maior expectativa de vida, maior prevalência de doenças respiratórias crônicas e maior disponibilidade de ODP no sistema de saúde. O primeiro consenso sobre ODP da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia foi publicado em 2000; após 22 anos, apresentamos esta versão atualizada. Este documento é uma revisão não sistemática da literatura, realizada por pneumologistas que avaliaram evidências científicas e diretrizes internacionais sobre ODP nas diversas doenças que cursam com hipoxemia e em situações específicas (exercício, sono e viagens aéreas). Estas recomendações, tendo em vista a prática clínica, oferecem diversos quadros com informações sobre indicações, fontes de oxigênio, acessórios e estratégias para melhor eficiência, efetividade e uso seguro da ODP, assim como um modelo para sua prescrição.

Palliative care in pulmonary medicine / Cuidados paliativos em pneumologia

ABSTRACT Palliative care was initially developed for patients with advanced cancer. The concept has evolved and now encompasses any life-threatening chronic disease. Studies carried out to compare end-of-life symptoms have shown that although symptoms such as pain and dyspnea are as prevalent in patients with lung disease as in patients with cancer, the former receive less palliative treatment than do the latter. There is a need to refute the idea that palliative care should be adopted only when curative treatment is no longer possible. Palliative care should be provided in conjunction with curative treatment at the time of diagnosis, by means of a joint decision-making process; that is, the patient and the physician should work together to plan the therapy, seeking to improve quality of life while reducing physical, psychological, and spiritual suffering.

RESUMO Inicialmente os cuidados paliativos foram desenvolvidos para pacientes com câncer avançado. Hoje este conceito evoluiu e engloba qualquer doença crônica que ameace a vida. Estudos realizados para comparar os sintomas de fim de vida mostraram que os pacientes pneumológicos apresentavam a mesma prevalência de sintomas, como dor e dispneia, porém recebiam menos tratamento paliativo que os pacientes oncológicos. É preciso desmitificar a ideia de que cuidados paliativos só devem ser adotados quando não há mais possibilidade de tratamento curativo. O cuidado paliativo deve ser associado ao tratamento curativo no momento do diagnóstico, por meio de decisão compartilhada, isto é, paciente e médico planejam as decisões sobre a terapêutica a ser tomada, buscam a melhora na qualidade de vida e a redução do sofrimento, tanto espiritual como físico e psicológico.

Evolução da função pulmonar após tratamento com goserelina em pacientes com linfangioleiomiomatose / Evolution of pulmonary function after treatment with goserelin in patients with lymphangioleiomyomatosis

Nas células musculares lisas atípicas características da linfangioleiomiomatose (LAM) encontram-se receptores de estrogênio e progesterona, de modo que o tratamento anti-hormonal pode ser considerado uma opção, mas ainda com resultados controversos. O objetivo deste trabalho foi avaliar retrospectivamente parâmetros hormonais e espirométricos em nove mulheres com LAM após o tratamento com goserelina por um ano. Houve um aumento médio de 80 mL e 130 mL, respectivamente, em VEF1 e CVF, assim como bloqueio hormonal efetivo. Ainda não se pode excluir um potencial efeito favorável da utilização de análogos de hormônio liberador de gonadotrofina em pacientes com LAM, reforçando a necessidade de ensaios randomizados.

In the atypical smooth muscle cells that are characteristic of lymphangioleiomyomatosis (LAM), there are estrogen and progesterone receptors. Therefore, anti-hormonal therapy, despite having produced controversial results, can be considered a treatment option. The objective of this retrospective study was to evaluate hormonal and spirometric data for nine women with LAM after one year of treatment with goserelin. The mean increase in FEV1 and FVC was 80 mL and 130 mL, respectively. There was effective blockage of the hormonal axis. It is still not possible to exclude a potential beneficial effect of the use of gonadotropin-releasing hormone analogues in LAM patients, which underscores the need for randomized trials.

Avaliação da função pulmonar, sono, exercício e qualidade de vida em pacientes com linfangioleiomiomatose pulmonar / Lung function, sleep, six-minute walk test and quality of life (SF-36) evaluation in pulmonary lymphangioleiomyomatosis

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os...

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M...

Linfangioleiomiomatose pulmonar / Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis

Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas alterações surgem devido à proliferação anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presença de mutações do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as lesões hamartomatosas da doença. Radiologicamente, caracteriza-se pela presença de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsuflação ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolução, cistos de paredes finas, localizados centralmente, são visibilizados por todo o parênquima do pulmão. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presença deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doença caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realização de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes.

Therapeutic trial in experimental tegumentary leishmaniasis caused by Leishmania (Leishmania) amazonensis: a comparative study between mefloquine and aminosidine

Foram utilizados 182 camundongos machos, isogênicos, da linhagem C57BL/6 inoculados na orelha direita com 3,0 x 10(6) formas promastigotas da cepa MHOM/BR/PH8 de Leishmania (Leishmania) amazonensis. Os animais foram separados em três grupos: 1) 52 animais tratados com mefloquina (16mg/kg/dia/l0 dias), 2) 52 animais tratados com aminosidina [Paramomicina ©] (20mg/kg/dia/20 dias), 3) 78 animais controles, näo manipulados. Vinte e seis animais de cada grupo tratado foram sacrificados nove e quinze semanas após a inoculaçäo. Animais do grupo controle foram sacrificados na sexta, nona e décima quinta semanas após a inoculaçäo. Ao final do tratamento, em relaçäo à curva de peso da orelhas, somente nos animais tratados com aminosidina, houve nítida reduçäo do peso em comparaçäo com grupo controle. Na histopatologia verificou-se: a) näo houve diferença entre o grupo tratado com mefloquina e o grupo controle; o grupo tratado com aminosidina, ao final do tratamento, teve menor infiltraçäo por macrófagos vacuolizados; b) as avaliaçöes da extensäo das áreas de necrcose e do nível da fibrose tecidual näo mostraram diferenças entre os grupos tratados. Os animais do grupo controle apresentaram fibrose mais acentuada, seis semanas após o fim do tratamento. Pode-se concluir que ocorreu efeito terapêutico reduzido com a mefloquina e houve significativa melhora com a aminosidina. Entretanto, em todos os grupos as lesöes näo chegaram a curar

Adiaspiromicose: caso diagnosticado por biópsia transbrônquica / Adiaspiromycosis: case diagnosed by transbronchial biopsy

É relatado um novo caso de adiaspiromicose pulmonar humana diagnosticada em Brasília (DF). O paciente, oriundo de Vila Boa (GO), foi encaminhado ao Hospital Universitário com queixa de dor ventilatório-dependenteem hemitórax esquerdo, febre vespertina e emagrecimento, sem melhora após tratamento por 2 meses com penicilina e sulfas. Devido à presença de infiltrado miliar difuso bilateral na radiografia de tórax e granulomas desabitados, sem necrose caseosa, em tecido pulmonar de biópsia transbrônquica, foi iniciado tratamentode prova para tuberculose. Este foi suspenso após 2 semanas em conseqüência da rápida melhora dos sinais esintomas e pelo encontro de adiaconídios em revisäo de lâmina histopatológica da biópsia...